特殊类型的骨髓增生异常综合征(AMMF)_山西太原晋康类风湿病医院

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30日

11月
2016

特殊类型的骨髓增生异常综合征(AMMF)

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AMMF是一种临床过程急进的MDS伴骨维化(MF)。起病年龄多大于50岁，表现急性骨髓衰竭，无肝脾肿大，全血细胞减少，可见轻度大小不均、破碎、泪滴状红细胞和有核红细胞，偶见原始和幼稚粒细胞，骨髓三系细胞增生伴病态造血。

AMMF诊断主要依靠骨髓活检：①骨髓纤维极度增生，有时呈破坏性，可有局灶性胶原纤维沉积（进展的标志）或(和)局灶性沿骨小梁排列的成骨细胞的活性增高；②大量的异常巨核细胞增生；③原始细胞中度增多，但无成片状或大的簇状分布，通常在0.10～0.20之间；④残存粒、红系成熟过程中的前体细胞。AMMF临床经过凶险，死于骨髓衰竭或转化为AML，化疗缓解率低，生存期小于1年。有人建议将AMMF列为MDS的一个亚型，并将以前所称的急性骨髓硬化症和恶性骨髓硬化症包括在内。

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